Диагноз: Беременность 8 недель.
Миелопролиферативное заболевание.
Из анамнеза:
14 лет назад у пациентки была первая беременность, которая закончилась рождением здоровой девочки, далее была одна неразвивающаяся беременность на раннем сроке. Текущая третья беременность наступила самопроизвольно после двух лет лечения миелопролиферативного заболевания. В данном случае - эссенциальная тромбоцитемия, JAK-2-позитивный вариант.
Особенностью такого состояния является увеличение количества клеток, продуцирующих тромбоциты, в костном мозге и создающих высокий риск тромбоэмболических осложнений, что очень часто может приводить к неблагоприятным исходам беременности без соответствующей дополнительной коррекции.
Первичная тактика и дообследование
На первом же приеме к терапии интерфероном альфа (ключевым препаратом при эссенциальной тромбоцитемии, рекомендованным при беременности) была добавлена антиагрегантная терапия, был намечен план расширенного обследования для выявления возможных сопутствующих аутоиммунных проблем (дополнительный фактор риска тромбозов и невынашивания беременности).
На втором приеме по результатам обследования выявлены в высоком титре анти SSA-антитела, ассоциированные с синдромом Шегрена, СКВ. Важно отметить, что данные антитела проходят через плаценту и могут вызвать блокаду сердца плода с 18 по 24 неделю. Начата поддерживающая терапия.
На сроке 12 недель первый скрининг в норме, риски низкие, тромбоциты удалось удержать в безопасном диапазоне.
Осложнения во втором триместре: манифестация СКВ
На сроке 15 недель - аллергическая реакция в виде сыпи, плюс "бабочка" на лице - яркий маркер системной красной волчанки. Потребовалась госпитализация в стационар, пульс-терапия глюкокортикоидами с последующим постепенным снижением дозы. Отдельно отметим, что в данном клиническом случае произошел манифест СКВ de novo, терапия усилена глюкокортикоидами.
Пристальное наблюдение и завершение беременности.
С 17 недель беременности, дополнительно по результатам гемостазиограммы, подключаем антикоагулянтную терапию, которую продолжаем до конца беременности, своевременно корректируя дозу.
Очень внимательно следим за показателями крови и параметрами малыша по УЗИ. Проводим контроль шейки матки по УЗИ в критически важные периоды. Все в норме.
Размеры плода соответствуют сроку беременности, нарушений маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровотока не выявлено!
Учитывая беременность высокого риска, пациентка госпитализируется в стационар заблаговременно.
И на сроке 39 недель и 4 дня происходят вторые своевременные роды!
Тщательный контроль необходимых показателей крови, своевременная коррекция аутоиммунных состояний, ответственный подход пациентки к своему состоянию привели к рождению здорового малыша!
В декабре 2025 года через своих друзей, наших новых пациентов из Сибири, Светлана передала такой трогательный подарок - ежедневник для своего врача - и слова благодарности!
Пояснение сложных терминов:
- Миелопролиферативное заболевание (эссенциальная тромбоцитемия) — заболевание системы крови, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество тромбоцитов, что ведет к риску образования тромбов.
- JAK2-позитивный вариант — специфическая генетическая мутация, подтверждающая диагноз и помогающая врачу определить тактику лечения.
- Антиагрегантная терапия — препараты, препятствующие склеиванию тромбоцитов (например, аспирин в низких дозах).
- Анти-SSA антитела — белки иммунной системы, которые при беременности могут атаковать проводящую систему сердца плода.
- Манифест СКВ de novo — первое в жизни проявление системной красной волчанки (тяжелого аутоиммунного заболевания).
- Пульс-терапия глюкокортикоидами — введение сверхвысоких доз гормонов в течение короткого времени для быстрого подавления опасного иммунного воспаления.
- Гемостазиограмма — комплексный анализ крови на свертываемость.
- Антикоагулянтная терапия — лекарства, предотвращающие свертывание крови и формирование тромбов в сосудах и плаценте.
Появление антинуклеарных антител без клинических проявлений возможно за 10 лет до манифеста заболевания.Такие пациенты входят в группу клинически здоровых пациентов. Единственным симптомом могут быть неразвивающиеся беременности. Для ревматолога на данном этапе еще нет достаточно данных для назначения терапии, да и самого заболевания пока нет. Для гинеколога - это сигнал, что необходимо более углубленное обследование и планирование беременности с учетом всех выявленных факторов риска. АТ к PCNA -это маркер аутоиммуннного заболевая соединительной ткани. Выявленные АТ могут мешать полноценной инвазии трофобласта и приводить к остановке беременности .
С уважением, О.В Тимофеева .